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Opciones de Tratamiento4

Existen opciones de tratamiento eficaces para la mayoría de los pacientes con inmunodeficiencias primarias (IDP), aunque los tipos de tratamiento difieren de acuerdo con el tipo de IDP.

Terapia de reemplazo de anticuerpos

La terapia de reemplazo de anticuerpos que consiste en la administración intravenosa de concentrados de IgG, es una importante opción de tratamiento para pacientes que no pueden producir cantidades adecuadas de anticuerpos. El producto IgG, preparado a partir de un gran concentrado de plasma humano con el fin de asegurar un amplio espectro de anticuerpos, se conoce como inmunoglobulina, gammaglobulina o globulina inmune del suero. Las preparaciones intravenosas se conocen como IGIV Inmunoglobulina Intravenosa (IGIV).

La IGIV está indicada para el tratamiento de enfermedades de inmunodeficiencias primarias así como en terapias inmunomoduladoras.

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Como terapia de reemplazo, la IGIV no estimula la nueva producción de anticuerpos, por lo que debe re-administrarse a intervalos regulares para mantener los niveles de protección. La mayoría de los pacientes con IDP que usan IGIV para terapia regular de reemplazo de anticuerpos reciben infusiones cada 3 o 4 semanas.

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Trasplante de células madre hematopoyéticas

El trasplante de células madre hematopoyéticas es el proceso mediante el cual las células madre de un donador normal se trasplantan a un paciente con IDP. En el pasado, las células madre eran tomadas de la médula ósea, pero ahora las nuevas técnicas permiten la separación de sangre periférica y sangre del cordón. El trasplante de células madre se utiliza comúnmente en pacientes con IDP que presentan granulocitos, células T o deficiencias combinadas de células T y B, como la enfermedad de inmunodeficiencia combinada severa (SCID), el síndrome de Wiskott -Aldrich,  síndromes de híper IgM y enfermedad granulomatosa crónica.

Interferón Gamma, PEG-ADA y G-CSF

El interferón gamma, PEG-ADA, y G-CSF son terapias derivadas de enzimas y proteínas dirigidas a procesos específicos en casos específicos de IDP. El interferón gamma se puede utilizar para ayudar a los fagocitos a matar a las bacterias de forma más eficaz en la enfermedad granulomatosa crónica (CGD). PEG-ADA puede ser usada para tratar niños con formas raras de SCID que incluye deficiencia de la enzima adenosina desaminasa (ADA). El G-CSF (Factor estimulante del Crecimiento de Colonias) puede usarse en pacientes sometidos a trasplante de células madre hematopoyéticas o en quienes tengan niveles bajos de granulocitos.

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Terapia génica

La terapia génica comprende el reemplazo del gen defectuoso con una copia normal. Aunque ha habido resultados positivos con pacientes jóvenes con muchas enfermedades SCID, este tipo de terapia aún se considera experimental.

Inmunodeficiencias Primarias (IDP)

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Son las inmunodeficiencias intrínsecas a las células y tejidos del sistema inmune, que no se deben a otra enfermedad, medicamento o agente externo que dañe el sistema inmune. La terapia de inmunoglobulina intravenosa (IGIV) se usa para tratar las IDP asociadas con defectos en la inmunidad humoral (es decir, falta de producción de anticuerpos). Estas IDP incluyen, pero no se limitan, a una inmunodeficiencia variable común, la agammaglobulinemia ligada al X,  el síndrome de Wiskott-Aldrich y a una inmunodeficiencia combinada severa. La terapia IGIV no es eficaz en algunos casos de IDP, como la deficiencia selectiva de IgA o deficiencias del complemento1. A la fecha hay más de 150 IDP clasificadas por la Organización Mundial de la Salud (OMS).2,3HogarKitchen Ikea Isla De Tienda Cocina Y MueblesDecoración OvmwN8n0

Inmunodeficiencia variable común

Es un desorden caracterizado por niveles séricos bajos de inmunoglobulinas (anticuerpos) y susceptibilidad elevada a infecciones. En la mayoría de los casos no se conocen las causas genéticas de los niveles séricos bajos de inmunoglobulinas. Es una forma relativamente "común" de inmunodeficiencia, pero el grado y el tipo de deficiencia sérica de inmunoglobulina así como el curso clínico son "variables" de paciente a paciente.4 Y Reciclaje HomecenterMesa Reciclaje HomecenterMesa PlegableMesas Y Manualidades PlegableMesas m8vNwO0n

Agammaglobulinemia ligada al X

Es un desorden de IDP en el cual los hombres son susceptibles a una infección bacteriana, debido a mutación en el gen Btk que lleva a una falta de producción de anticuerpos5. Este desorden está ligado al X por estar en el cromosoma X, y prácticamente se limita a los hijos de mujeres portadoras asintomáticas.4

Síndrome de Wiskott-Aldrich

Es un defecto hereditario del sistema inmune causado por una mutación en el gen WAS, localizado en el cromosoma X.6

Inmunodeficiencia combinada severa

Es un desorden genético en el cual las células T y B del sistema inmune adaptativo, están dañadas por un defecto en uno de los muchos genes posibles. El SCID es una forma severa de inmunodeficiencia hereditaria.<sup>7</sup>

Inmunodeficiencias secundarias

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Un gran número de condiciones malignas, particularmente, las de los sistemas hematopoyético y linforeticular, enfermedades metabólicas, desnutrición, quemaduras o infección severa, también pueden causar una función deficiente del sistema inmune y una respuesta pobre de los anticuerpos. En particular, la terapia con inmunoglobulina intravenosa (IGIV) se usa para tratar la leucemia linfática crónica (CLL) y el mieloma (MM).

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8 Estos pacientes se pueden beneficiar con la terapia de reemplazo de la inmunoglobulina combinada aunada al tratamiento estándar de su enfermedad primaria.

Púrpura Trombocitopénica Inmune (ITP)

La púrpura Trombocitopénica Inmune (ITP), una enfermedad autoinmune caracterizada por una cuenta sanguínea plaquetaria baja, algunas veces denominada Púrpura Trombocitopénica Idiopática, ocurre cuando el sistema inmune de su cuerpo destruye sus propias plaquetas de la misma manera que destruye invasores dañinos como bacterias. Las plaquetas son importantes para ayudar a la sangre a coagular y detener las hemorragias.9

Los pacientes podrían experimentar moretones, epistaxis, o encías sangrantes cuando el conteo plaquetario está bajo.
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Referencias

1. Blaese RM, Winkelstein J. Patient & Family Handbook for Primary Immunodeficiency Diseases. Towson, MD: Immune Deficiency Foundation; 2007Rejilla Rejilla Silla Terraza PasseuPasseuSillas Silla Azul Terraza Silla Azul PasseuPasseuSillas Azul Rejilla 29IWeYDHE

2. International Patient Organisation for Primary Immunodeficiencies. PID info: list of some primary immunodeficiencies. Available at: http://www.ipopi.org/pid-info/list-of-some-primary-immunodeficiencies.html

3. Geha RS MD, Notarangelo LD MD, Casanova JL MD, et al. Primary immunodeficiency diseases: An update from the International Union of Immunological Societies Primary Immunodeficiency Diseases Classification Committee. J Allergy Clin Immunol; 2007; 120(4): 776-794.

4. Immune Deficiency Foundation (IDF) Web site. Patient & Family Handbook. Available at:http://www.primaryimmune.org/publications/book_pats/book_pats.htm

5. Anderson DM, Novak PD, Keith J, eds. Dorland's Illustrated Medical Dictionary. 31st ed. Philadelphia, PA: W.B. Saunders Company; 2007

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6. Aldrich RA, Steinberg AG, Campbell DC. Pedigree demonstrating a sex-linked recessive condition characterized by draining ears, eczematoid dermatitis and bloody diarrhea. Pediatrics. 1954;13(2):133â€"139

7. National Human Genome Research Institute (NHGRI) Web site. Learning about severe combined immunodeficiency (SCID). Available at: http://www.genome.gov/13014325

8. KIOVIG Human Normal Immunoglobulin (IGIV) [package insert]. Wallisellen, Switzerland. Baxter Healthcare SA; March 2006

9. WinRho® SDF Web site. About ITP. Available at:http://winrho.com/about_itp.html

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